ХГЛ-синдром - це дуже рідкісна та серйозна хвороба, яка викликає множинні аневризми в легеневій артерії та декілька випадків тромбозу глибоких вен протягом життя. З моменту першого опису цієї хвороби по всьому світу до 2013 року діагностовано менше 40 людей.
Захворювання може виникнути на 3 різних стадіях, де перша стадія зазвичай проявляється тромбофлебітом, друга стадія - легенева аневризма, а третя та остання стадія характеризується розривом аневризми, що може спричинити кровопостачання крові та смерть.
Ревматолог є найдоцільнішим лікарем для діагностики та лікування цього захворювання, і, хоча його причини поки не повністю відомі, він, як вважають, пов'язаний з системним васкулітом.
Симптоми
Симптоми Hugles-stovin включають:
- Кашлю кров'ю;
- Утруднене дихання;
- Відчуття задишки;
- Головний біль;
- Висока лихоманка, стійка;
- Втрата приблизно 10% ваги без очевидної причини;
- Папіледема, яка є дилатацією оптичного сосочка, що відображає підвищений тиск у мозку;
- Набряк і сильний біль у теляти;
- Подвійне зору і
- Судоми
Зазвичай людина з синдромом Хьюглса-Стомін демонструє симптоми протягом багатьох років, і цей синдром навіть може плутати з хворобою Бехета, і деякі дослідники вважають, що цей синдром є насправді неповною версією хвороби Бехеца.
Це захворювання рідко діагностується в дитинстві, і його можна діагностувати підлітковому віці або дорослому віці після вищезгаданих симптомів та обстеження крові, рентгенограми в грудях, магнітно-резонансної томографії або комп'ютерної томографії голови та грудної клітини. Допплерівська ехокардіографія для перевірки кровообігу та циркуляції серця. Не існує діагностичного критерію, і лікар повинен підозрювати цей синдром через схожість з хворобою Беччета, але не маючи всіх його характеристик.
Вік людей з діагнозом цього синдрому коливається від 12 до 48 років.
Лікування
Лікування синдрому Хьюлса-Штавіна не дуже специфічне, але лікар може рекомендувати застосування кортикостероїдів, таких як гідрокортизон або преднізолон, антикоагулянти, такі як еноксапарин, імпульсна терапія, та імунодепресанти, такі як інфліксимаб або адалімумаб, що може зменшити ризик, а також наслідки аневризми і тромбоз, тим самим поліпшуючи якість життя та зменшуючи ризик смерті.
Ускладнення
Синдром Хьюлса-Штавіна може бути важким для лікування і має високу смертність, оскільки причини захворювання невідомі, тому лікування може бути недостатньо для підтримки здоров'я хворого. Оскільки у світі є кілька діагностичних випадків, лікарі, як правило, не знайомі з цією хворобою, що може ускладнити діагностику та лікування.
Крім того, антикоагулянти слід застосовувати дуже обережно, оскільки в деяких випадках вони можуть збільшити ризик кровотечі після розриву аневризми, а екстравазація крові може бути настільки великою, що запобігає підтримці життя.
