Гепато-легеневий синдром характеризується розширенням артерій та вен легень, які виникають у людей з підвищеним артеріальним тиском у портальній вені печінки. Через збільшення артерій легенів, частота серцевих скорочень збільшується так, що кров, яка перекачується в організм, не має достатньо кисню.
Лікування цього синдрому полягає в кисневій терапії, зниженні тиску в портальній вені та в більш важких випадках трансплантації печінки.
Які симптоми?
Симптомами, які можуть виникнути у людей з цим синдромом, є задишка під час стояння або сидіння. Крім того, більшість людей із гепато-легеневим синдромом також мають симптоми хронічного захворювання печінки, які можуть змінюватися в залежності від проблеми, яка її викликає.
Що викликає гепато-легеневий синдром
У нормальних умовах ендотелін 1, вироблений печінкою, має функцію регулювання судинного тонусу легень та, коли він зв'язується з рецепторами, розташованими в гладком м'язовій тканині судин, ендотелін 1 виробляє вазоконстрикцію. Однак, коли він зв'язується з рецепторами, розташованими в легеневому судинному ендотелію, він виробляє вазодилатацію за рахунок синтезу оксиду азоту. Таким чином, ендотелін 1 врівноважує судинно-стійкий і вазодилатуючий ефект і допомагає підтримувати легеневу вентиляцію за нормальними параметрами.
Однак при пошкодженні печінки ендотелін досягає легеневого кровообігу і переважно взаємодіє з легеневим судинним ендотелієм, сприяючи вазодилатації легенів. Крім того, при цирозі печінки спостерігається збільшення рівня фактора некрозу пухлини альфа, що сприяє накопиченню макрофагів у просвіті легеневих судин, що стимулює вироблення окису азоту, також викликає вазодилатацію легенів, перешкоджаючи оксигенації всієї перекаченої крові до легені.
Як діагноз ставиться?
Діагноз складається з медичної оцінки та іспитів, таких як контрастна ехокардіографія, ядерна легенева сцинтиграфія, функції легенів.
Крім того, лікар може також виміряти кількість кисню в крові через оксиметрію. Подивіться, що таке оксиметрія і як вона вимірюється.
Що таке лікування?
Основним методом лікування гепато-легеневого синдрому є застосування додаткового кисню, щоб зменшити задишку, однак з часом потреба в кисневих добавок може збільшитися.
В даний час не було встановлено, що фармакологічне втручання істотно змінює і покращує артеріальну оксигенацію. Таким чином, трансплантація печінки є єдиним ефективним терапевтичним варіантом для вирішення цієї проблеми.
