Синдром Vogt-Koyanagi-Harada - це рідкісна хвороба, яка впливає на тканини, що містять меланоцити, такі як очі, центральна нервова система, вуха та шкіра, викликаючи запалення в сітківці ока, часто пов'язані з дерматологічними та слуховими проблемами.
Цей синдром виникає головним чином у молодих людей у віці від 20 до 40 років, при цьому жінки найбільш постраждали. Лікування складається з введення кортикостероїдів та імуномодуляторів.
Які причини
Причина захворювання ще не відома, але вважається, що це аутоімунне захворювання, при якому відбувається агресія до поверхні меланоцитів, що сприяє запальній реакції з переважанням Т-лімфоцитів.
Можливі симптоми
Симптоми цього синдрому залежать від стадії, в якій вона виявляється:
Продромальний етап
На цьому етапі існують системні симптоми, подібні до грипоподібної хвороби, що супроводжується неврологічними симптомами, які тривають лише кілька днів. Найбільш поширеними симптомами є гарячка, головний біль, менінгізм, нудота, запаморочення, біль у повітрі, ураження вухами, узагальнена м'язова слабкість, частковий параліч однієї сторони тіла, утруднення у правильному складанні слів або сприйняття мови, світлобоязнь, сльозотеча, підвищена чутливість шкіри та шкіри голови.
Енейтовий етап
На цьому етапі переважають окулярні прояви, такі як запалення сітківки ока, порушення зору і, зрештою, відшарування сітківки. Деякі люди можуть також мати слухові симптоми, такі як шум у вухах, болі та дискомфорт у вухах.
Хронічний етап
На цьому етапі окулярні та дерматологічні симптоми, такі як вітиліго, депігментація вії, брів, можуть тривати місяцями. Вітиліго, як правило, симетрично розподіляється головою, обличчям і багажником, будучи здатним бути постійним.
Стадія повторення
На цьому етапі люди можуть розвинути хронічне запалення сітківки, катаракти, глаукоми, хориоїдну неоваскуляризацію та фіброз під ретину.
Як проводиться лікування?
Лікування включає введення високих доз кортикоїдів, таких як преднізолон або преднізолон, особливо у гострій фазі захворювання, протягом щонайменше 6 місяців. Це лікування може викликати резистентність до печінки та дисфункцію, і в цих випадках можна вибрати бетаметазон або дексаметазон.
У людей, у яких побічні ефекти кортикостероїдів роблять їх марними в мінімально ефективних дозах, можуть бути використані імуномодулятори, такі як циклоспорин А, метотрексат, азатіоприн, такролімус або адалімумаб, які були використані з гарними результатами.
У випадках стійкості до кортикостероїдів та людей, які також не реагують на імуномодулюючу терапію, можна застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін.
