Ectopia cordis, також відомий як кардіологічна ектопія, є дуже рідкісною аномалією, в якій серце дитини розташоване поза сундуком під шкірою. При цій аварії серце може розташовуватися повністю поза грудної клітки або лише частково поза грудної клітини.
У більшості випадків існують інші пов'язані вади розвитку, тому середня очікувана тривалість життя становить кілька годин, і більшість немовлят не виживають після першого дня життя. Ектопія Кордіс може бути ідентифікована ще в першому триместрі вагітності за допомогою ультразвукового обстеження, але є також рідкісні випадки, коли аномалію спостерігають лише після народження.
Крім дефектів серця, це захворювання також пов'язане з вадами в структурі судини, живота та інших органів, таких як кишечник та легені. Цю проблему слід лікувати хірургічним шляхом, щоб замінити серце на місці, але ризик смерті високий.
Що викликає цю мальформацію
Специфічна причина ектопії корді ще не відома, однак, можливо, що аномалія виникає через неправильне розвиток кістки грудини, що закінчується відсутністю і дозволяє серцю вийти з судини навіть під час вагітності.
Що відбувається, коли серце виходить з сундуку
Коли дитина народжується з серцем з судини, вона зазвичай також містить інші ускладнення у сфері здоров'я, такі як:
- Дефекти у функціонуванні серця;
- Дефекти в діафрагмі, що призводить до утруднення дихання;
- Кишечник виходить з належного місця.
Дитина з ектопією Кордіс має більш високий шанс виживання, коли проблема полягає лише в поганому розташуванні серця, без інших пов'язаних ускладнень.
Які варіанти лікування
Лікування можливе лише за допомогою хірургії, щоб замінити серце на місці та відновити дефекти в судині або інші органи, які також зазнали впливу. Хірургія зазвичай проводиться в перші кілька днів життя, але буде залежати від тяжкості захворювання та стану дитини.
Однак ecotopia cordis є серйозною проблемою, і в більшості випадків призводить до смерті в перші дні життя, навіть коли операція проводиться. Батьки дітей із цим захворюванням можуть пройти генетичне тестування для оцінки шансів повторення проблеми чи інших генетичних дефектів у наступній вагітності.
У випадках, коли дитина здатна вижити, часто необхідно провести декілька операцій протягом всього життя, а також підтримувати регулярну медичну допомогу, щоб не виникнути жодних небезпечних для життя ускладнень.
Як підтвердити діагноз
Діагноз можна зробити з 14-го тижня вагітності за допомогою звичайних та морфологічних ультразвукових досліджень. Після діагностики проблеми, інші ультразвукові дослідження повинні проводитися часто, щоб стежити за розвитком плоду та погіршенням чи незростанням захворювання, щоб відзначити доставку кесарів розтин.
