Синдром Вердніга-Гофмана - це дегенеративне захворювання, яке не має лікування, і тому його лікування проводять для полегшення симптомів та допомагає пацієнту подолати обмеження, спричинені синдромом, які пов'язані з відсутністю сили в м'язи всього тіла.
Таким чином, лікування може варіюватися залежно від віку пацієнта, уражених м'язів та тяжкості симптомів:
Складність жування або ковтання
У таких випадках зазвичай потрібно розташувати назогастральну трубку в шлунок або мати гастростомію, яка є трубкою, яка йде безпосередньо з шкіри в шлунок, щоб годувати пацієнта без ризику задихання їжі або аспірації у легені, що може викликати пневмонію, наприклад. Ось як використовувати сину: як годувати людину катетером.
Складність жувати або проковтнути пов'язана з відсутністю сили в м'язах рота і шиї, які можуть виникати у дитини або розвиватися протягом усього життя, коли хвороба прогресує.
Труднощі дихання
Труднощі при диханні є одним з найбільш частих симптомів синдрому Вердніга-Гофмана у дітей грудного віку, і тому може бути необхідним мати трахеостомію, яка є відкриттям маленького отвору в горлі, незабаром після народження, щоб полегшити дихання і поліпшити якість життя дитини.
Проте в більш м'яких випадках, коли труднощі з диханням є менш суворими, лікування можна проводити лише за допомогою CPAP, який є приладом, який змушує повітря в легені, замінюючи частину дихання Дізнайтеся більше про цей пристрій: Nasal CPAP.
Назогастральна трубка CPAPТруднощі ходити або виконувати щоденні завдання
Відсутність сили в м'язах тіла завжди спричиняє обмеження пацієнта синдромом Вердніг-Хоффмана, запобігаючи йому виконання найпростіших щоденних заходів, таких як ходьба, їжа, організація або одяг, наприклад.
Таким чином, фізіотерапія завжди вказується на всі випадки захворювання, а не на збільшення сили м'язів, але щоб допомогти пацієнту розробляти стратегії, які полегшують виконання щоденних завдань, таких як використання інвалідного візка для переміщення або використання столові прилади спеціально їсти.
Фізіотерапія зі стільцем Спеціальна ложка їстиСимптоми синдрому Вердніга-Хоффмана
Симптоми синдрому Вердніга-Хоффмана можуть виникнути незабаром після народження або поступово вводитись, з'являючись лише після 10 років. У випадку з дитиною хвороба зазвичай викликає:
- Узагальнена слабкість м'язів;
- Надмірна гнучкість суглобів;
- Труднощі контролю над головою, навіть через 3 місяці;
- Примусове скорочення м'язів, включаючи мову;
- Труднощі при всмоктуванні або ковтанні.
Вже у дитини або у дорослої людини симптоми пов'язані з м'язовою слабкістю, яка зазвичай починається в ногах або руках, і вона поширюється іншими м'язи тіла.
Синдром Вердніга-Хоффмана - це генетичне захворювання, яке виникає при сімейному анамнезі захворювання як у родині батька, так і в родині матері. Таким чином, коли захворювання в сім'ї існує, рекомендується проводити генетичне консультування, щоб проводити генетичне тестування, якщо є шанс, що дитина народиться з цією хворобою.